Gentherapie lässt genetisch-bedingt gehörlose Kinder hören

Summary

Angeborene Gehörlosigkeit Gentherapie lässt taube Kinder hören Stand: 21.05.2026 • 12:32 Uhr Rund zwei von 1.000 Kindern in Deutschland werden gehörlos geboren. Ursache ist häufig ein Gendefekt, so wie bei der OTOF-Taubheit. Für diese gibt es nun eine Gentherapie, die laut Studien erstmals Erfolg zeigt. Von Sylvaine von Liebe, BR Etwa 60 bis 80 Prozent der Fälle von angeborener Schwerhörigkeit oder Taubheit sind genetisch bedingt. Eine der Ursachen ist die sogenannte OTOF-Taubheit. Für die davon betroffenen Kinder gibt es jetzt eine spezielle Gentherapie. Die Studien dazu sind vielversprechend. Die OTOF- oder Otoferlin-Taubheit beruht auf einer Mutation im sogenannten OTOF-Gen. Kinder, die mit diesem defekten Gen zur Welt kommen, haben zwar anatomisch normale Innenohren, ihr Ohr kann den Schall auch aufnehmen. Wegen des Gendefekts können die Signale aber nicht an den Hörnerv weitergeleitet werden, weil das dafür notwendige Protein Otoferlin seine Funktion nicht erfüllt. Gentherapie bei angeborenem Hörverlust Bei der neuen Gentherapie bringen Medizinerinnen und Mediziner in einer Operation ein gesundes Gen in das Innenohr ein. Die intakte Kopie des Gens, also die Erbinformation, wird zunächst im Labor hergestellt und dann mithilfe von sogenannten Adeno-assoziierten Viren als eine Art "Gen-Taxi" in die Zelle geschleust. Dafür muss einerseits ein Zugang zum Innenohr geschaffen werden, um das Virus mit dem intakten Gen gezielt ins Innenohr zu bringen. Damit das gelingt, legen die Medizinerinnen und Mediziner zunächst einen ganz feinen Katheter ins Innenohr, über den sie das Virus dorthin spülen. Eine zweite Öffnung im Innenohr ist notwendig, um wirklich sicherzugehen, dass sich die Flüssigkeit gleichmäßig im Innenohr mit dem Virus und der intakten genetischen Information verteilt. Für Forscher sind Ergebnisse "sensationell" Christoph Arnoldner, Vorstand der HNO-Universitätsklinik Wien, hat einen Teil der Forschungen begleitet. Er ist begeistert, dass die Gentherapie bei...